Dødelighet

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Dødelighet ved de ulike diagnoser

NOSVAR skal gjennom forsknings- og kvalitetsstudier bidra til kompetanseheving slik at pasientbehandling blir bedre og dødelighet lavere ved revmatiske sykdommer.

Dødelighet (mortalitet) ved revmatiske sykdommer er ikke et hyggelig tema, men noen tilstander er forbundet med økt risiko. Dette gjelder særlig blant de revmatiske bindevevssykdommene og vaskulitter. For pasientene er slik kunnskap nødvendig når en selv skal forstå bakgrunnen for anbefalt behandling selv om denne kan ha bivirkninger og oppfølgingen innebære mange kontroller. Standard mortalitetsrate (SMR) viser grad av dødelighet sammenlignet med befolkningen ellers.

Ved både systemiske bindevevssykdommer og vaskulitter kan sykdommen i noen tilfeller fremskynne død. Årsakene inkluderer alvorlig sykdomsforløp med uhelbredelig skade på indre organer og økt forekomst av samtidige sykdommer som infeksjoner og hjerte-karsykdom. En kortfattet oversikt er gitt nedenfor etter diagnoser:

SLE

  • Fem års overlevelse har heldigvis økt fra 40% i 1950 årene til rundt 95% nå
  • Ti års overlevelse er ca 90%(Ref: Urowitz MB, 2008, Lerang K, 2014)
  • Samenlignet med lik befolkning ellers, er dødeligheten økt: Standard mortalitetsrate (SMR) er 3,0 Ref: Lerang K, 2014)

Årsak til bedre overlevelse: Tidligere diagnose (også av mindre alvorligere tilfeller). Bedre medikamentell sykdomskontroll. Bedre behandlingsmuligheter ved sykdomsrelaterte komplikasjoner.

  • Dødsårsaker: I tidlig sykdomsstadium er affeksjon av sentralnervesystemet (CNS), nyre og kardiovaskulært system dødsårsaker. Senere sees økt dødelighet av infeksjoner relatert til immunosuppresiv behandling, nyresvikt. Dødelighet relatert til kreft inkluderer non-Hodkin lymfomer, lungekreft (særlig røkere), brystkreft og livmorhalskreft. På lang sikt er det økt forekomst av aterosklerose (åreforkalkning) med hjerte og karsykdommer.
  • Faktorer for dårlig prognose: Nyreaffeksjon (diffus proliferativ glomerulinefritt), høyt lodtrykk, menn, sykdomsdebut i ung alder, dårlige sosiale forhold, sort rase, antifosfolipid antistoff (blodpropprisiko), sykdomsaktivitet som hemolyttisk anemi, ITP (lave blodplater), lungeblødning, pulmonal hypertensjon.

MCTD

Dødeligheten er lavere enn ved SLE, men eldre studier rapporter likevel mortalitet på 16-28% etter 10-12 år (ref Niemlstein SH, Brody S 1980; Gendi NS, Welsh KI  1995). I en nyere stor studie (Hajas A, Szodoray P, Nakken B 2013 (280 pasienter) var overlevelsen god:

  • Fem års overlevelse 98%, 96% ved 10 år og 88% 15 år fra diagnose.
  • Dødsårsaker er pulmonal hypertensjon og tilhørende hjertekomplikasjoner. I enkelte tilfeller fører skleroderma-lignende vaskulopati til død etter få ukers sykdom. Også myokarditt og renovaskulær, malgin hypertensjon med hjerneblødning er dødsårsaker.

Systemisk sklerose

Økt risiko for tidlig død både ved diffus og begrenset form (SMR 2,03 -5,33 for henholdvis begrenset form og diffus form) (Ref: Hoffmann-Vold, 2013).

  • Fem års overlevelse ca 91-98% (for henholdvis begrenset form og diffus form)
  • Ti års overlevelse ca 70-93% (for henholdvis diffus og begrenset form)
  • SMR 2.03-5,33 (henholdvis begrenset form og diffus form) (Ref: Hoffmann-Vold, 2013)
  • Dødsårsaker: Lungefibrose, pulmonal hypertensjon, sklerodema-relatert kardial sykdom (svikt, arrytmi). Annet Infeksjoner, kreft (lunge), kardiovaskulær sykdom
  • Risikofaktorer: Diffus form, kardial og/eller mage-tarmaffeksjon, høyt blodtrykk, lungeaffeksjon med FEV <50%, lav kroppsvekt (BMI), fravær av anticentromer (CENP) antistoff, stor hudaffeksjon (høy «skin-score»), symptomatisk pulmonal hypertensjon (5 års dødelighet 90%).

Myositt og Dermatomyositt

Økt dødelighet forekommer, men 5-års overlevelse er bedret fra 60% i 1970-80 årene.

  • Dødsårsaker er kreftsykdommer (særlig ved dermatomyositt), infeksjon, lungesvikt (særlig ved antisyntetasesyndromet) og hjerte-kar sykdommer
  • Faktorer som kan være ugunstig for prognosen er antisyntetaseantistoffet a-Jo-1 (lungesvikt). Ved signal recognition paticle (SRP) antistoff kan sykdomsdebut være rasant med høy CK og kraftsvikt. Prognosen er avhengig av behandlingsrespons som i en del tilfeller er redusert ved SRP relatert myositt.

Inklusjonslegeme myositt

Sykdommen progredierer over mange år slik at de fleste vil trenge hjelp i dagliglivet ett 15 års sykdom. Noen vil være avhengige av rullestol eller sengeliggende.

  • Dårlig prognose er relatert til høy alder ved debut. De eldste er mest utsatt for raskere tap av muskelatur. Behandlingsforsøk har ofte liten eller ingen respons.

GPA (Wegeners granulomatose)

Ubehandlet dør ca 90% i løpet av 2 år (Hoffmann GS, Kerr GS Leavitt RY 1992).

  • Fem års overlevelse er i senere studier 80-90%
  • Dødsårsaker er sykdomskomplikasjoner som nyre-, lunge- eller (sjeldnere) hjertesvikt og myokardinfarkt. Behandlingsrelaterte dødsårsaker er infeksjon og kreft (etter høye doser Sendoxan)

Faktorer som bidrar til dårlig prognose er høy alder ved debut og alvorlig affeksjon av indre organer som lungeblødning og nyresvikt (Ref Hogan SL, 2005)

Residiv er vanlig ved GPA (ca 50%), men synes ikke påvirke overlevelsen (Hogan SL, Falk RJ 2005).

 EGPA (Churg-Strauss vaskulitt)

Tidligere studier har vist at 50% av ubehandlede pasienter dør innen 3 måneder fra vaskulitt debut.

  • Årsaker til død er hjertesvikt og/eller myokardinfarkt, cerebral blødning, nyresvikt, gastrointestinal blødning, status astmatikus
  • Prognosen påvirkes ugunstig hvis affeksjon av hjerte, gastrointestinaltrakt (blødning, perforasjon, infarkt, pankreatitt), nyrer, CNS og alder >65 år.

Temporal arteritt

Sykdommen starter i høy alder og er selvbegrensende. Behandlingen avsluttes oftest etter 2-4 år. Selv om enkelte utvikler aortaaneurismer (oftest thorakalt) som kan gi katastrofale blødninger viser studier som sammenligner dødelighet med normalbefolkningen i tilsvarende alder ikke vist økt dødelighet (Matteson EL,  1996), eller at dødeligheten bare er litt økt (Ref: Baslund B, 2015)

Takayasus arteritt (aortabuesyndrom)

Dødelighet har vært vurdert i en japansk studie (Miyata T, Sato O, 2005) som fulgte opp 106 pasienter i gjennomsnittlig 20 år.

  • Overlevelse var etter 20 år 74%
  • Dødsårsaker relatert til sykdommen var aneurismer.

Behcets syndrom

Sykdommen har et typisk episodevis forløp og er generelt mest aktiv hos unge menn med opprinnelse fra Tyrkia, Nord-Afrika og Asiatiske land. Livstruende komplikasjoner kan imidlertid også forekomme også 5-10 år etter sykdomsdebut. Overlevelse er bedret etter innføring av aktuell behandling med cortikosteroider og immunsuppresive medikamenter illustrert ved at bare 40% med lungearterieaneurismer overlevde fem år i 1992, mens det var 80% i nyere data (Hamuryudan V, 2004)

  • Dødeligheten i en stor fransk kohorte (817 pasienter) var 5% etter median 7,7 år (Ref: Saadoun D, 2010).
  • Dødsårsaker var komplikasjoner fra nervesystem og store blodårer som kan debutere etter flere års sykdom. Disse inkluderer fatale lungekomplikasjoner, gastrointestial blødning, vena cava syndrom og CNS sykdom.

 Revmatoid Artitt (leddgikt)

Pasienter med leddgikt har økt forekomst av andre samtidige sykdommer som til dels kan være alvorlige. Den immundempende behandlingen forebygger komplikasjoner og høy sykdomsaktivitet, men medikamentene, inklusiv prednisolon (kortison), kan medføre dødelige infeksjoner. Det er økt forekomst av røking.

  • Dødeligheten har vært vanskelig å beregne, men studier indikerer redusert levelengde på 3-10 år (Ref: Myasoedova E, 2010).
  • Dødsårsaker er infeksjoner, særlig lungebetennelse, hud og leddinfeksjoner (Doran MF, 2002). Nyresykdom er sjelden dødsårsak, men kan forekomme enten i relasjon til sykdommen (AA amyloidose, membranøs glomerulonefritt, focal mesangial proliferativ glomerulonefritt) eller fra medikamenter (NSAIDs). Kreftsykdommer har økt forekomst. Forekomst av lymfomer (48% diffuse, store B-cell lymfomer) korrelerer med sykdomsaktiviteten over tid. Også Large granular lymfocytt (LGL) syndrom er relatert til revmatoid artritt. Kardiovaskulære sykdommer er økt og korrelert til sykdomsaktivitet. Død ved myokardinfarkt og slag er dermed økt.

 Ankyloserende spondylitt (Bekhterevs sykdom)

Sykdommen forbindes vanligvis ikke med økt dødelighet, men høy sykdomsaktivitet over tid og økt forekomst av røking er ugunstig for overlevelsen.

  • Dødelighet er ikke beregnet i mange studier. Blant pasienter innlagt på sykehus var dødelighet ved ankyloserende spondylitt ca 1,5 ganger høyere enn forventet (Lehtinen K, Ann Rheum Dis 1993). Andre har konkludert med 1,32-2,63 ganger økt dødelighet sammenlignet med den generelle befolkningen (Zochling J, Braun J 2008).
  • Dødsårsaker er infeksjoner, kreft, luftveisinfeksjoner og kardiovaskulære sykdommer (Mok CC, Kwok CL 2011).

(Palm 2014)